Management of NF-1 dystrophic scoliosis associated with rib heads dislocation into the spinal canal in neurological intact patients: a systematic literature review.

PURPOSE: The management of scoliosis and kyphoscoliosis in patients with Type 1 Neurofibromatosis (NF-1) among spinal surgeons is still challenging due to the severity of the deformity especially in dystrophic deformity types. This rapid and progressive condition is likely to be associated with dislocated rib heads into the spinal canal, hence representing a real dilemma on the decision making between its resection versus not resection during the corrective surgery, especially in patients with normal neurological status. The objective of this publication is to discuss the management options in this patient population through a literature review. METHODS: A comprehensive systematic literature search was performed for relevant studies using PubMed, Web of Science, and Scopus databases. Previous publications depicting neurologically intact patients with NF-1 and rib dislocation into the canal were reviewed. Articles reporting individual cases or case series/cohorts with patient-discriminated findings were included. RESULTS: The data collection retrieved a total of 55 neurologically intact patients with NF-1 dystrophic scoliosis and rib penetration into the canal who underwent spinal surgery. Among them, 37 patients underwent surgery without head rib resection and 18 patients with rib excision. No patient presented postoperative neurological deficit except for one case of late postoperative neurological deterioration reported in a patient within situ fusion in which the surgeons ignored the presence of previous spinal cord compression. CONCLUSION: Corrective surgery for patients with NF-1 and rib penetration into the canal in neurologically intact patients can be safely performed without the resection of the dislocated rib heads without a higher risk of neurological compromise.

Craniocervical spinal instability after type 1 Arnold Chiari decompression: a case report.

To present and describe an unusual case of spinal instability after craniocervical spinal decompression for a type-1 Chiari malformation. Type-1 Chiari malformation is a craniocervical disorder characterized by tonsillar displacement greater than 5 mm into the vertebral canal; posterior fossa decompression is the most common surgical treatment for this condition. Postoperative complications have been described: cerebrospinal fluid leak, pseudomeningocele, aseptic meningitis, wound infection, and neurological deficit. However, instability after decompression is unusual. A 9-year-old female presented with symptomatic torticollis after cervical decompression for a type-1 Chiari malformation. Spinal instability was diagnosed; craniocervical stabilization was performed. After a 12-month follow-up, spinal stability was achieved, with a satisfactory clinical neck alignment. We present a craniocervical instability secondary to surgical decompression; clinical and radiological symptoms, and definitive treatment were described.

Juvenile and adolescent idiopathic scoliosis: magnetic resonance imaging evaluation and clinical indications.

The aims of this study were (1) to determine the rate of 'idiopathic' scoliosis associated with neuroanatomical abnormalities of the posterior cerebral fossa (PCF), spinal canal (SC) or central nervous system (CNS), and (2) to identify any clinical, neuro-orthopedic criteria, radiological curve pattern or other variable which could justify magnetic resonance imaging (MRI) as complementary study. Fifty-six patients with juvenile and adolescent scoliosis, were prospectively evaluated with MRI of the PCF and SC. All the patients were categorized into four different groups according to neuro-anatomical abnormalities on MRI (groups A, B, C and D). Eleven patients (19.6%) presented neuroanatomical abnormalities of the PCF and SC (group A), four patients (7.1%) presented pathological conditions of the CNS (group B) and three patients (5.4%) presented anomalies at the osseous spine and abdomen (group C). The remaining 38 patients (67.9%) presented with normal MRI results (group D). Of the patients in group A, 81.8% were neurologically normal. In this group, the right and left thoracic curve patterns were seen in the same number of patients (four of 11 each). Early diagnosis of neuroanatomical abnormalities of the PCF, SC and CNS could be achieved in 26.7% of cases (groups A and B). The most significant finding was the chronological age: 36.4% of patients in group A were under the age of 11 years. In addition, it would be recommended that in patients with scoliosis and a surgical indication, MRI results should be to take into consideration as a complementary preoperative evaluation because four of 15 patients (26.7%) with an indication for spinal fusion and who were neurologically normal, sustained some of the conditions included in groups A and B.

Displasia fibrosa de la cadera: clasificación anatómica y principios para el tratamiento

La displasia fibrosa ósea es un proceso en el que el tejido fibroso, conteniendo hueso inmaduro osteoblástico, prolifera y destruye médula ósea y hueso esponjoso normal. El hueso con displasia fibrosa es susceptible a deformidades plásticas y complicaciones como fracturas patológicas. Las grandes fuerzas de carga que soporta el área de la cadera aumentarán la posibilidad del desarrollo de deformidades. El propósito de este estudio fue determinar la relación entre ciertas localizaciones de la lesión y la existencia de deformidades particulares. Los resultados del tratamiento conservador y quirúrgico de estas deformidades fueron analizados. Se incluyeron 32 pacientes (18 de sexo masculino y 14 de sexo femenino) con compromiso de 41 caderas, que fueron tratadas en el Alfred I. Dupont Institute (Wilmington -DE-, USA) y en el Servicio de Ortopedia y Traumatología del Hospital Italiano de Buenos Aires "Prof. Dr. Carlos E. Ottolenghi". El hallazago obtenido fue la relación entre las localizaciones de la lesión y tipo de deformidad: lesiones ubicadas en áreas de alto estrés, como el cuello femoral y el área trocantérica, resultaron en severas deformidades, coxa vara, deformidad en "bastón de pastor" o boomerang ; cuando las lesiones se localizaron en el área de bajo estrés, como el área subtrocantérica, ocurrió un moderado arqueamiento subtrocantérico. El volumen de la lesión, que está influenciado por la edad del paciente y el tipo de displasia fibrosa, también fue un factor que determinó la severidad de las deformidades. Cuanto más grande es la lesión, mayor es la severidad de la deformidad. Con pacientes en crecimiento o que padecen lesión poliostótica, el tratamiento quirúrgico está generalmente indicado para corregir la deformidad y disminuir el riesgo de fractura

Displasia fibrosa de la cadera: clasificación anatómica y principios para el tratamiento

La displasia fibrosa ósea es un proceso en el que el tejido fibroso, conteniendo hueso inmaduro osteoblástico, prolifera y destruye médula ósea y hueso esponjoso normal. El hueso con displasia fibrosa es susceptible a deformidades plásticas y complicaciones como fracturas patológicas. Las grandes fuerzas de carga que soporta el área de la cadera aumentarán la posibilidad del desarrollo de deformidades. El propósito de este estudio fue determinar la relación entre ciertas localizaciones de la lesión y la existencia de deformidades particulares. Los resultados del tratamiento conservador y quirúrgico de estas deformidades fueron analizados. Se incluyeron 32 pacientes (18 de sexo masculino y 14 de sexo femenino) con compromiso de 41 caderas, que fueron tratadas en el Alfred I. Dupont Institute (Wilmington -DE-, USA) y en el Servicio de Ortopedia y Traumatología del Hospital Italiano de Buenos Aires "Prof. Dr. Carlos E. Ottolenghi". El hallazago obtenido fue la relación entre las localizaciones de la lesión y tipo de deformidad: lesiones ubicadas en áreas de alto estrés, como el cuello femoral y el área trocantérica, resultaron en severas deformidades, coxa vara, deformidad en "bastón de pastor" o boomerang ; cuando las lesiones se localizaron en el área de bajo estrés, como el área subtrocantérica, ocurrió un moderado arqueamiento subtrocantérico. El volumen de la lesión, que está influenciado por la edad del paciente y el tipo de displasia fibrosa, también fue un factor que determinó la severidad de las deformidades. Cuanto más grande es la lesión, mayor es la severidad de la deformidad. Con pacientes en crecimiento o que padecen lesión poliostótica, el tratamiento quirúrgico está generalmente indicado para corregir la deformidad y disminuir el riesgo de fractura